Home / Эндокринология / Вторичная надпочечниковая недостаточность

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Причина вторичной надпочечниковой недостаточности — дефицит АКТГ, который может быть изолированным (например, при длительной глюкокортикоидной терапии) или сопровождаться дефицитом других гормонов гипофиза («Гипогапуитаризм»).

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Клиническая картина при вторичной надпочечниковой недостаточности почти такая же, как при первичной; единственное отличие состоит в том, что у большинства больных не развивается гиперпигментация, поскольку уровень АКТГ и других производных проопиомеланокортина (в частности, МСГ) в крови снижен. Уровень АКТГ в плазме — это основной критерий, позволяющий различить первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность: в первом случае уровень АКТГ повышен, а во втором — снижен или АКТГ не определяется.

При гипопитуитаризме наблюдаются признаки дефицита многих гормонов. Вторичная надпочечниковая недостаточность не сопровождается гипоальдостеронизмом.

При гипопитуитаризме иногда отмечается гипонатриемия, которая возникает либо в результате увеличения ОЦК, либо из-за недостаточного усиления секреции альдостерона при ограничении потребления поваренной соли. Вместе с тем, сильное обезвоживание, гипонатриемия и гиперкалиемия указывают на тяжелый дефицит минералокортикоидов и говорят в пользу первичной надпочечниковой недостаточности.

Длительный прием глюкокортикоидов приводит не только к экзогенному синдрому Кушинга, но и к надпочечниковой недостаточности в результате продолжительного угнетения гипотадамо-гипофизарной системы и атрофии надпочечников, не стимулируемых АКТГ. Помимо снижения секреции АКТГ гипофизом, у больных отмечается резистентность надпочечников к действию этого гормона. Характерны снижение уровня кортизола и АКТГ и экскреции стероидов с мочой, а также отсутствие реакции на пробы с АКТГ и метирапоном.

У большинства больных функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы восстанавливается после отмены глюкокортикоидов, но на это может потребоваться разное время — от нескольких дней до нескольких месяцев. Самый быстрый способ проверить, восстановилась ли функция этой системы, — короткая проба с АКТГ.

При ее проведении уровень кортизола в плазме изменяется так же, как и после гипогликемической пробы с инсулином, и по этим изменениям можно судить о состоянии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (см. выше, «Оценка функции гипофизарно-надпочечниковой системы»). Кроме того, можно определить резерв АКТГ с помощью проб с метирапоном и инсулином.

Вторичную надпочечниковую недостаточность лечат глюкокортикоидами точно так же, как и первичную. В назначении минералокортикоидов нет необходимости, поскольку секреция альдостерона не нарушена.

Острая надпочечниковая недостаточность

Причины острой надпочечниковой недостаточности разнообразны. Так, сопутствующие заболевания, особенно сепсис, или хирургическое вмешательство у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут привести к гипоадреналовому кризу. Другой его причиной может быть двустороннее кровоизлияние в надпочечники.

У детей оно может быть спровоцировано псевдомонадным или менингококковым сепсисом (синдром Уотерхауса—Фридериксена), а у взрослых — лечением антикоагулянтами или нарушением свертывания крови.

Изредка двустороннее кровоизлияние в надпочечники возникает при родовой травме. Инфаркт надпочечников может быть следствием тромбоза надпочечниковой вены, например при антифосфолипидном синдроме (особенно во время беременности), или осложнением флебографии надпочечников (например, кровоизлияние в аденому).

Третья и наиболее частая причина острой надпочечниковой недостаточности — это резкая отмена глюкокортикоидов после их длительного приема. Острая надпочечниковая недостаточность может возникать также у больных с врожденной гиперплазией коры надпочечников или пониженным резервом глюкокортикоидов при назначении препаратов, подавляющих синтез стероидов (митотан, кетоконазол) или ускоряющих их метаболизм (фенитоин, рифампицин).

Гипоадреналовый криз

Продолжительность жизни больных с надпочечниковой недостаточностью во многом зависит от

успеха профилактики и лечения гипоадреналовых кризов. При инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, желудочно-кишечных нарушениях и других сопутствующих заболеваниях следует немедленно увеличить дозу глюкокортикоидов. У нелеченных больных проявления надпочечниковой недостаточности прогрессируют.

Наблюдаются стойкие тошнота, рвота и боль в животе. Лихорадка может быть высокой или, наоборот, отсутствовать. Нарастает угнетение сознания, а обезвоживание вызывает падение АД, которое быстро приводит к обмороку. У больных, получающих заместительную терапию, обычно не бывает дефицита минералокортикоидов, поэтому обезвоживание и артериальная гипотония нередко возникают лишь в терминальной стадии. При гипоадреналовом кризе всегда следует выяснить его причину.

Диагностическая тактика при подозрении на надпочечниковую недостаточность

При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ в плазме низкий. При надпочечниковой недостаточности, обусловленной опухолями гипофиза, и при идиопатическом гипопитуитаризме отмечается дефицит других гормонов гипофиза. С другой стороны, возможен и изолированный дефицит АКТГ, например при длительном приеме глюкокортикоидов.

Однократное измерение уровня гормонов малоинформагивно. поэтому для подтверждения диагноза нередко проводят пробу с инфузией тетракозактида в течение 24 ч. Отличить больных вторичной надпочечниковой недостаточностью от здоровых людей можно с помощью проб с инсулином или метирапоном.

Лечение

Основная цель лечения — восполнить дефицит глюкокортикоидов, натрия и воды. Начинают инфузию 5% глюкозы в физиологическом растворе и струйно вводят 100 мг гидрокортизона, а затем переходят на длительную инфузию гидрокортизона со скоростью 10 мг/ч. При другом варианте лечения вводят по 100 мг гидрокортизона в/в струйно каждые 6 ч.

Однако поддерживать концентрацию кортизола в плазме на уровне, необходимом при стрессе (более 830 нмоль/л, или 30 мкг%), удается лишь с помощью длительной инфузии  гидрокортизона. Заместительная терапия глюкокортикоидами и восполнение дефицита натрия и воды способствуют устранению артериальной гипотонии. Если гипоадреналовому кризу предшествовали тошнота, рвота и обезвоживание, в первые часы необходимо ввести несколько литров физиологического раствора.

При тяжелом состоянии помимо восполнения объема могут потребоваться сосудосуживающие средства (например, дофамин). Поскольку в большой дозе (100—200 мг) гидрокортизон обладает минералокортикоидной активностью, дополнительного назначения минералокортикоидов не требуется. При улучшении состояния дозу гидрокортизона в течение нескольких дней понижают до поддерживающей и при необходимости снова назначают минералокортикоиды.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *