Home / Эндокринология / Нарушения функции яичников в препубертатном периоде

Нарушения функции яичников в препубертатном периоде

Половое развитие называется преждевременным, если рост молочных желез начинается до 8 лет или менархе наступает до 9 лет. Если вторичные патовые признаки совпадают с генетическим и гонадным полом (феминизация удевочек, вирилизация у мальчиков), то половое развитие называют изосексуальным, а если нет (вирилизация у девочек, феминизация у мальчиков) — гетеросексуальным.

Нарушения функции яичников в препубертатном периоде

Нарушения полового развития у мальчиков описаны в статье.

Изосексуальное преждевременное половое развитие

Различают три вида изосексуального преждевременного полового развития у девочек.

Дифференциальная диагностика преждевременного полового развития

Изосексуальное преждевременное половое развитие

A. Истинное преждевременное половое развитие

1. Идиопатическое

2. Органическое поражение головного мозга

3. Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Б. Ложное преждевременное половое развитие

1. Опухоли яичников

2. Опухоли надпочечников

3. Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта

4. Первичный гипотиреоз

5. Синдром Рассела—Сильвера

6. Эстрогенсодержащие препараты

B. Неполное изосексуальное преждевременное половое развитие

1. Преждевременное телархе

2. Преждевременное адренархе

3. Преждевременное пубархе

Гетеросексуальное преждевременное половое развитие

1. Опухоли яичников

2. Опухоли надпочечников

3. Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Истинное преждевременное половое развитие

Половое развитие начинается рано, но протекает совершенно нормально, сопровождается увеличением секреции гонадотропных гормонов и завершается появлением овуляторных менструальных циклов. В 90% случаев причину раннего созревания ЦНС и гипоталамо-гипофизарной системы обнаружить не удается, и преждевременное половое развитие признают идиопатическим.

Диагноз ставят методом исключения. У половины таких детей есть изменения на ЭЭГ. Появление вторичных половых признаков и овуляторных менструальных циклов и риск беременности могут нанести ребенку тяжелую психологическую травму, поэтому лечение должно быть начато незамедлительно.

Аналоги гонадолиберина подавляют синтез эстрогенов, останавливают преждевременное половое развитие, а также могут предотвратить преждевременное окостенение эпифизов и, следовательно, низкорослость.

Примерно в 10% случаев исз никое преждевременное половое развитие вызвано органическим поражением головного мозга. Это могут быть опухоли гипоталамуса (глиома, астроцитома, эпендимома, герминогенные опухоли и гамартома), энцефалит, менингит, гидроцефалия, черепно-мозговая травма, туберозный склероз и нейрофиброматоз.

Важно не пропустить поражение головного мозга и не принять вызванное им преждевременное половое развитие за идиопатическое. К счастью, такое бывает редко, гак как большинство заболеваний, вызывающих преждевременное половое развитие, сопровождаются неврологической симптоматикой.

Описаны случаи, когда у больных с диагнозом идиопатического преждевременного полового развития впоследствии обнаруживали опухоль головного мозга. Обследование при истинном преждевременном половом развитии обязательно должно включать рентгенографию черепа и КТ или МРТ головы. Успех лечения зависит от характера поражения. Иногда четко отграниченную опухоль можно удалить; бывает эффективна и лучевая терапия.

Изредка изосексуальнос преждевременное половое развитие бывает спровоцировано поздно начатым (в 4—8 лет) лечением вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников.

Ложное преждевременное половое развитие. Усиленная продукция эстрогенов проявляется развитием вторичных жен ских половых признаков в отсутствие овуляции или регулярных менструаций. Основная причина ложного преждевременного полового развития — эстрогенсекретируюшие кисты или опухоли яичников (гранулезоклеточные опухоли). При синдроме Пейтиа—Егерса гранулезоклеточная опухоль сочетается с полипозом кишечника и пятнистой пигментацией кожи и слизистых.

К другим опухолям яичников, секретирующим эстрогены (или андрогены, которые могут превращаться в эстрогены в периферических тканях), относятся дисгерминомы, тератомы, цистаденомы и рак яичников.

Для диагностики опухолей яичников используют бимануальное ректальное исследование, УЗИ. КТ, МРТ и лапароскопию. Тератома, хориокарцинома и другие опухоли, секретируюшие ХГ, вызывают преждевременное половое развитие только в том случае, если секретируют еще и эстрогены (ХГ или ЛГ в отсутствие ФСГ не стимулируют секрецию эстрогенов яичниками).

Иногда изосексуальное преждевременное половое развитие обусловлено феминизирующей опухолью надпочечников, секретируюшей эстрогены или слабые андрогены, которые превращаются в эстрогены в периферических тканях.

Ниже перечислены другие причины ложного преждевременного полового развития.

1. Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта. Заболевание обусловлено дефектом αs-субъединицы G-белка. При этом рецепторы гонадотропных гормонов активируются в отсутствие лиганда и стимулируют созревание фолликулов в яичниках и секрецию эстрогенов. Заболевание проявляется пигментными пятнами цвета кофе с молоком, полиоссальной фиброзной остеодисплазией и преждевременным половым развитием. Иногда наблюдается истинное преждевременное половое развитие.

2. Первичный гипотиреоз. Иногда заболевание сопровождается усиленной секрецией не только тиролиберина, но и других гормонов гипоталамуса. При этом увеличивается секреция ФСГ, эстрогенов и пролактина и нередко возникает галакторея.

3. Синдром Рассела—Сильвера. Заболевание проявляется низкорослостыо и преждевременным половым развитием.

4. Лечение эстрогенсодержащими препаратами, в том числе применение кремов с эстрогенами при опрелости, употребление в пищу мяса животных или птиц, которым давали гормональные препараты, а также прием внутрь любых эстрогенных препаратов.

Неполное изосексуальное преждевременное половое развитие

Этот термин означает преждевременное появление какого-либо одного вторичного полового признака. Выделяют несколько форм неполного изосексуального преждевременного полового развития. Преждевременное телархе — увеличение молочных желез в возрасте до 8 лет в отсутствие других вторичных половых признаков и преждевременного окостенения эпифизов.

Причиной считают преходящее увеличение секреции эстрогенов или временное повышение чувствительности к ним. Это нарушение обычно проходит самостоятельно. Преждевременные адренархе и пубархе (рост волос соответственно в подмышечных впадинах или на лобке в отсутствие других вторичных половых признаков) связаны с повышением секреции надпочечниковых андрогенов, уровень которых достигает почти такой же величины, как в пубертатном периоде.

В отличие от вирилизируюших заболеваний клитор не гипертрофирован. Лечения не требуется. Половое созревание у таких детей начинается в обычное время.

Гетеросексуальное преждевременное половое развитие

Вирилизация у девочек препубертатного возраста обусловлена врожденной гиперплазией коры надпочечников или андрогенсекретирующими опухолями надпочечников или яичников. Проявления вирилизации. Для девочек с врожденной гиперплазией коры надпочечников характерны наружные половые органы промежуточного типа.

Обследование при преждевременном половом развитии

Обследование включает подробный анамнез, тщательное физикальное исследование, бимануальное ректальное исследование, УЗИ брюшной полости, определение костного возраста, уровней ТТГ, тиреоидных и гонадотропных гормонов (а при необходимости также уровней андрогенов и эстрогенов). В отсутствие опухолей яичников и надпочечников и при подозрении на заболевание ЦНС проводят КТ или МРТ головы.

 

About Benedict21

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *