Home / Эндокринология / Мужской псевдогермафродитизм: причины, патогенез, лечение

Мужской псевдогермафродитизм: причины, патогенез, лечение

Нарушение вирилизации плода мужского пола (мужской псевдогермафродитизм) может быть связано с нарушением синтеза и действия андрогенов, нарушением регрессии мюллеровых протоков и другими, пока неясными, причинами.

Мужской псевдогермафродитизм

Нарушения синтеза андрогенов

Клиническая картина

Почти 20% случаев мужского псевдогермафродитизма обусловлены недостаточностью одного из ферментов, участвующих в синтезе тестостерона. Нарушения могут возникать на различных этапах превращения холестерина в тестостерон. Три фермента — 20,22-десмолаза, Зβ-гидроксистероиддегидрогеназа и 17α-гидроксилаза (17-гидроксилазная активность) — участвуют не только в синтезе андрогенов, но и в синтезе других гормонов коры надпочечников.

Недостаточность этих ферментов приводит к врожденной гиперплазии коры надпочечников и к мужскому псевдогермафродитизму. Два других фермента — 17α-гидроксилаза (17,20-лиазная активность) и 17β-гидроксистероиддегидрогеназа — участвуют только в синтезе андрогенов, и их недостаточность проявляется только мужским псевдогермафродитизмом. Поскольку эстрогены образуются только из андрогенов, их синтез также снижается во всех случаях, кроме недостаточности последнего фермента в цепи превращений (17р-гидроксистероиддегидрогеназы).

Надпочечниковая недостаточность описана в статье, поэтому мы коснемся только нарушений полового развития. При генетическом мужском поле и нарушении синтеза тестостерона регрессия мюллеровых протоков в эмбриональном периоде проходит нормально, поэтому матка и маточные трубы отсутствуют. У одних больных внутренние и наружные мужские половые органы и вторичные половые признаки развиваются почти нормально, за исключением легкой гипоспадии, а у друигх они полностью отсутствуют, и формируется женский фенотип, до наступления полового созревания напоминающий фенотип при полной тестикулярной феминизации.

Тяжесть клинических проявлений зависит от степени недостаточности фермента, последствий накопления продуктов-предшественников и наличия альтернативных ферментных путей. У больных с неполной недостаточностью фермента и нормальным уровнем тестостерона в плазме диагноз можно установить только по уровню продуктов-предшественников.

Недостаточность 20,22-десмолазы (врожденная липоидная гиперплазия коры надпочечников) — это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором в моче полностью отсутствуют стероиды (как 17-кетостероиды, так и 17-ГКС). 20,22-Десмолаза — единственный фермент, отщепляющий боковую цепь холестерина и превращающий его в прегненолон — предшественник всех стероидных гормонов.

Клинические проявления вызваны потерей соли и тяжелой надпочечниковой недостаточностью. Большинство больных умирают на первом году жизни. На аутопсии обнаруживают увеличение и жировую инфильтрацию надпочечников и яичек. У мальчиков могут быть наружные половые органы промежуточного типа, у девочек наружные половые органы развиты нормально. У нескольких больных обнаружена нормальная нуклеотидная последовательность гена 20,22-десмолазы, и природа нарушения у них неясна.

Недостаточность Зβ-гидроксистероиддегидрогеназы у мальчиков проявляется нарушениями половой дифференцировки вплоть до почти нормального женского фенотипа и наличия влагалища. У новорожденных девочек отмечают умеренную вирилизацию, обусловленную избыточной секрецией слабого андрогена дегидроэпиандростерона. Если фермент отсутствует и в яичках, и в надпочечниках, то в моче отсутствуют Д4-3-кетостероиды, а у больных с неполным дефектом, поражающим только яички или только надпочечники, уровень Д4-3-кетостероидов в моче нормальный или повышен.

Больные с полной недостаточностью фермента без лечения быстро умирают. У мальчиков с легкой формой заболевания половое созревание может протекать нормально, за исключением выраженной гинекомастии. В этом случае нормальный или пониженный уровень тестостерона в крови сочетается с повышенным уровнем Д5-стероидов. Обнаружено две разновидности Зβ-гидроксистероиддегидрогеназы. Ген 3β-гидроксистероиддегидрогеназы типа I экспрессируется во многих тканях, а типа II — только в надпочечниках и половых железах. У человека заболевание развивается в результате мутаций гена, кодирующего фермент типа II, но у некоторых больных с неклассической (поздней) формой болезни изменений этого гена не обнаруживают.

При недостаточности 17а-гидроксилазы нарушаются гидроксилирование по С-17 (гидроксилазная реакция) и расщепление углеродной связи между С-17 и С-20 (лиазная реакция). В результате нарушается превращение прегненолона в дегидроэпиандростерон и прогестерона в андростендион. Оба типа реакций осуществляются одним ферментом — 17α-гидроксилазой, ген которого расположен на 10-й хромосоме.

Неясно, почему в яичнике и яичке происходят обе реакции, а в надпочечниках 17-гидроксипрогестерон превращается в основном в глюкокортикоиды и минералокортикоиды, а не в андрогены. Также непонятно, почему у некоторых больных снижается только 17-гидроксилазная активность, а у других — 17,20-лиазная активность. Возможно, такая избирательность обусловлена функциональными нарушениями; по-видимому, какую-то роль играет соотношение концентраций продуктов-предшественников и конкурирующих ферментов. Независимо от причины последствия недостаточности 17-гидроксилазной и 17,20-лиазной активности различны.

Недостаточность 17-гидроксилазной активности проявляется гипогонадизмом, отсутствием вторичных половых признаков, гипокалиемическим алкалозом, артериальной гипертонией и очень низким уровнем кортизола; фенотип чаще всего женский.

Синтез кортикостерона и 11 -дезоксикортикостерона в надпочечниках повышен, но уровень 17-кетостероидов в моче низкий. Секреция альдостерона снижена из-за высокого содержания в плазме 11-дезоксикортикостерона и снижения уровня ангиотензина, но возвращается к норме после лечения супрессивными дозами глюкокортикоидов.

У девочек часто наблюдаются аменорея, отсутствие лобкового и подмышечного оволосения и повышение АД, но в остальном имеется нормальный препубертатный женский фенотип. Для мальчиков характерны нарушения половой дифференцировки, от полного мужского псевдогермафродитизма до половых органов промежуточного типа с мошоночнопромежностной гипоспадией и иногда с гинекомастией.

Секреция кортикостерона (слабого глюкокортикоида) и 11-дезоксикортикостерона (минералокортикоида) повышена, поэтому надпочечниковая недостаточность не развивается. Уже у новорожденных отмечаются значительное повышение АД и гипокалиемия, исчезающие после подавления секреции 11-дезоксикортикостерона при заместительной терапии глюкокортикоидами. Недостаточность 17-гидроксилазной активности обусловлена различными точечными мутациями, делециями и вставками в гене 17α-гидроксилазы.

При недостаточности 17,20-лиазной активности у мальчиков развиваются различные варианты мужского псевдогермафродитизма при нормальной секреции глюко- и минералокортикоидов. У большинства новорожденных половые органы промежуточного типа, в пубертатном периоде появляются некоторые признаки вирилизации. Изредка больные с кариотипом 46,XY имеют женский фенотип, а признаки вирилизации в пубертатном возрасте отсутствуют. Такое нарушение было выявлено у одной женщины с кариотипом 46,XX и задержкой полового развития. На молекулярном уровне это нарушение не изучено, по-видимому, имеют место менее тяжелые мутации гена 17α-гидроксилазы.

При недостаточности 17β-гидроксистероиддегидрогеназы типа 3 нарушается последний этап синтеза тестостерона— восстановление кетогруппы андростендиона в положении С-17. Это самое частое нарушение синтеза тестостерона.

Больные с кариотипом 46,XY обычно имеют женский фенотип со слепо заканчивающимся влагалищем и отсутствием производных мюллеровых протоков; имеются производные вольфовых протоков и яички, расположенные в паховом канале или брюшной полости. В пубертатном периоде, помимо роста полового члена и развития мужских вторичных половых признаков (рост волос на лице и теле), могут развиваться и женские вторичные половые признаки.

У некоторых нелеченных больных в пубертатном периоде женское половое поведение сменяется мужским. Уровень тестостерона в плазме может достигать нижней границы нормы, поэтому для постановки диагноза необходимо измерить уровень андростендиона.

Известно несколько изоферментов 17β-гидроксистероиддегидрогеназы, кодируемых разными генами; ген HSD17B3, кодирующий изофермент типа 3, экспрессируется только в яичках.  У больных обнаружены различные мутации этого гена.

Патогенез

Все вышеперечисленные заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Уровни различных стероидов в моче и плазме зависят от того, на каком этапе нарушается стероидогенез. Как правило, уровень гонадотропных гормонов высокий, у большинства больных с неполной недостаточностью фермента дефект компенсируется, и уровень тестостерона может быть нормальным или снижается незначительно.

В редких случаях нарушение синтеза тестостерона связано не с недостаточностью ферментов, участвующих в стероидогенезе, а с другими причинами. К ним относится агенезия клеток Лейдига вследствие аутосомно-рецессивной инактивирующей мутации гена рецептора ЛГ или секреции биологически неактивного ЛГ.

Кроме того, при некоторых нарушениях, включая семейную чистую дисгенезию гонад с кариотипом 46,XY, спорадическую дисгенезию яичек и анорхию, дефицит тестостерона обусловлен пороками развития яичек.

Лечение

При всех формах врожденной гиперплазии коры надпочечников показано лечение глюкокортикоидами, а в некоторых случаях и минералокортикоидами. Лечение пороков развития половых органов в каждом случае индивидуально. Такие больные бесплодны, так что соображения фертильности не играют роли при выборе пола воспитания.

Если генетический пол женский, ребенка воспитывают как девочку, а в пубертатном возрасте начинают лечение эстрогенами, чтобы стимулировать развитие женских вторичных половых признаков. У новорожденных мальчиков с половыми органами промежуточного типа пол воспитания выбирают в зависимости от строения половых органов; как правило, при тяжелых нарушениях выбирают женский пол воспитания и в ранние сроки производят хирургическую коррекцию наружных половых органов и орхиэктомию, а в пубертатном возрасте назначают эстрогены.

При выборе мужского пола воспитания необходимо хирургическое лечение гипоспадии. В пубертатном возрасте измеряют уровни андрогенов в плазме для определения показаний к назначению тестостерона.

Нарушения действия андрогенов

Некоторые формы мужского псевдогермафродитизма обусловлены нарушениями действия андрогенов. В этих случаях синтез тестостерона и регрессия мюллеровых протоков происходят нормально, а развитие наружных половых органов нарушается вследствие резистентности тканей-мишеней к действию андрогенов.

Недостаточность 5α-редуктазы типа 2

Это аутосомно-рецессивное заболевание проявляется:

1) тяжелой мошоночно-промежностной гипоспадией;

2) наличием слепо заканчивающегося влагалища, открывающегося в мочеполовой синус или мочеиспускательный канал;

3) нормальными яичками, придатками яичек, семявыносящими протоками, семенными пузырьками и семявыбрасывающими протоками, впадающими во влагалище;

4) женским телосложением с нормальным лобковым и подмышечным оволосением, но без развития молочных желез;

5) отсутствием матки и маточных труб;

6) нормальным уровнем тестостерона в плазме;

7) различной степенью маскулинизации в пубертатном периоде.

То, что нарушения вирилизации эмбриона ограничены мочеполовым синусом и наружными половыми органами, позволяет понять их причину. Тестостерон, секретируемый яичками плода, отвечает за превращение вольфовых протоков в придатки яичка, семявыносящие протоки и семенные пузырьки, а дигидротестостерон определяет формирование мужского мочеиспускательного канала и наружных половых органов.

Поэтому аномалии наружных половых органов и мочеиспускательного канала при нормальной дифференцировке вольфовых протоков свидетельствуют о нарушении образования дипидротестостерона. Поскольку тестостерон регулирует секрецию ЛГ, концентрация ЛГ в плазме нормальная или немного повышена, поэтому уровень тестостерона и эстрогенов нормальный и гинекомастия не развивается.

Недостаточность 5α-редуктазы типа 2 при этом заболевании была обнаружена при исследованиях биоптатов различных тканей и культуры фибробластов больных. В большинстве обследованных семей обнаружены делении или точечные мутации гена этого фермента. Примерно 40% больных — сложные гетерозиготы.

Дефекты рецептора андрогенов

Рецептор андрогенов относится к тому же семейству внутриклеточных рецепторов, что и рецепторы других стероидных и тиреоидных гормонов; он состоит из гормонсвязывающего домена, ДНК-связывающего домена и домена, активирующего транскрипцию гена-мишени. Ген рецептора андрогенов расположен на длинном плече Х-хромосомы. Мутации этого гена приводят к нарушению функции рецептора и нарушениям развития мужских наружных половых органов и вторичных половых признаков.

Клиническая картина

Полная тестикулярная феминизации — частая форма мужского псевдогермафродитизма. Она встречается с частотой от 1 на 20 000 до 1 на 64 000 новорожденных с мужским генетическим полом и занимает третье место среди причин первичной аменореи после синдрома Тернера и агенезии влагалища.

Клиническая картина весьма характерна. В препубертатном периоде тестикулярную феминизацию выявляют во время операции по поводу паховой грыжи, а в постпубертатном — при обследовании по поводу первичной аменореи. У большинства больных хорошо развиты молочные железы, телосложение и распределение жира по женскому типу.

Лобковое и подмышечное оволосение скудное или отсутствует, но обычно имеются редкие волосы на больших половых губах. Волосы на голове густые, на лице их нет. Наружные половые органы сформированы по женскому типу, клитор не увеличен. Влагали ще укорочено и заканчивается слепо, а иногда вообще отсутствует.

Из внутренних половых органов имеются только яички, содержащие нормальные клетки Лейдига и извитые семенные канальцы без признаков сперматогенеза. Яички могут располагаться в брюшной полости, паховом канале или больших половых губах. Иногда в фасции, окружающей яичко, или в соединительнотканных тяжах, отходящих от него, обнаруживают рудименты мюллеровых или вольфовых протоков. Рост больных обычно выше среднего, костный возраст соответствует паспортному. Больные имеют типично женские склад характера, мировоззрение и поведение, у них хорошо развит материнский инстинкт.

Главное осложнение тестикулярной феминизации, так же как и крипторхизма, — злокачественные новообразования яичка . Поскольку нормальные рост и развитие вторичных половых признаков в пубертатном периоде обеспечиваются за счет секреции эстрогенов яичками, а опухоли яичек редко развиваются до наступления пубертатною периода, орхиэктомию обычно выполняют в постпубертатном периоде.

Если яички находятся в паховом канале или больших половых губах, вызывают неприятные ощущения или имеется паховая грыжа, орхиэктомию выполняют раньше. Если есть показания к грыжесечению в препубертатном периоде, большинство хирургов предпочитают одновременно удалить яички, чтобы избежать лишних оперативных вмешательств. Если яички удаляют в препубертатном периоде, д ля нормального роста и развития молочных желез необходимо лечение эстрогенами. После орхиэктомии, выполненной в постпубертатном периоде, у больных появляются симптомы дефицита эстрогенов, поэтому им показана заместительная терапия эстрогенами.

Неполная тестикулярная феминизация встречается в 10 раз реже, чем полная. У таких больных имеются минимальные признаки вирилизации наружных половых органов (частичное сращение губно-мошоночных складок и различная степень гипертрофии клитора), нормальное лобковое оволосение, а в пубертатном периоде развиваются как женские, так и мужские вторичные половые признаки. Влагалище укорочено и заканчивается слепо, но в отличие от полной тестикулярной феминизации происходит частичная дифференцировка вольфовых протоков.

Так как у девочек с неполной формой тестикулярной феминизации в пубертатном периоде развивается вирилизация, всем больным с гипертрофией клитора и сращением задних отделов губно-мошоночных складок до наступления пубертатного периода выполняют орхиэктомию.

Синдром Рейфенштейна — объединенное название неполных форм мужского псевдогермафродитизма, ранее называемых также синдромом Жильбера—Дрейфуса, синдромом Лабса, синдромом неполной маскулинизации. Нарушения маскулинизации вызваны мутациями гена, кодирующего рецептор андрогенов.

Чаще наблюдаются мужской фенотип, мошоночно-промежностная гипоспадия и гинекомастия, но возможны и другие нарушения вирилизации — от азооспермии до женского фенотипа с рудиментарным влагалищем. Подмышечное и лобковое оволосение развито нормально, оволосение лица и груди скудное.

Часто наблюдается крипторхизм; яички маленькие, отмечается азооспермия. У некоторых больных имеются пороки развития внутренних половых органов (например, гипоплазия семявыносящего протока). Поскольку половое самосознание всегда мужское, показано хирургическое лечение гипоспадии, крипторхизма и гинекомастии.

Синдром бесплодного мужчины — это, по-видимому, самое частое проявление дефекта рецептора андрогенов. Строго говоря, его нельзя считать формой мужского псевдогермафродитизма. Иногда азооспермия бывает единственным проявлением легкой формы синдрома Рейфенштейна, и в этом случае у больных имеется соответствующий семейный анамнез. Однако у большинства больных семейный анамнез не отягощен. Другими проявлениями дефекта рецептора андрогенов являются гинекомастия и недоразвитие вторичных половых признаков у фертильных мужчин.

Патогенез

Больные имеют кариотип 46,XY, а мутация наследуется сцепленно с Х-хромосомой. Семейный анамнез отягощен примерно у двух третей больных с тестикулярной феминизацией и синдромом Рейфенштейна и у небольшого числа больных с синдромом бесплодного мужчины. По-видимому, спорадические случаи резистентности к андрогенам обусловлены новыми мутациями.

Гормональные изменения при любом дефекте рецептора андрогенов одинаковы. Уровень тестостерона в плазме и количество синтезируемого в яичках тестостерона нормальны или повышены. Повышение синтеза тестостерона обусловлено повышением уровня ЛГ в плазме из-за резистентности гипофиза и гипоталамуса к андрогенам.

Кроме того, повышение уровня ЛГ приводит к усилению секреции эстрогенов яичками; у здоровых мужчин большая часть эстрогенов образуется в периферических тканях из андрогенов. При удалении яичек уровни гонадотропных гормонов повышаются еще больше и могут появляться симптомы дефицита эстрогенов; это свидетельствует о том, что обратная связь при резистентности к андрогенам все же существует.

По-видимому, в отсутствие эффекта андрогенов секреция ЛГ регулируется только эстрогенами, но при этом у мужчин развивается гиперэстрогения. Гормональные изменения при синдроме бесплодного мужчины такие же, как и при других дефектах рецептора андрогенов, но выражены в меньшей степени. У некоторых больных уровни ЛГ и тестостерона в плазме не повышаются.

Феминизация у таких больных возникает по двум причинам, тесно связанным между собой. Во-первых, андрогены и эстрогены являются антагонистами, и в отсутствие андрогенного действия клеточные эффекты эстрогенов проявляются сильнее. Во-вторых, в яичках образуется больше эстрадиола, чем у здоровых мужчин (хотя и не так много, как образуется у здоровых женщин). Клинические проявления четырех описанных синдромов зависят от степени резистентности к андрогенам и повышения секреции эстрадиола.

Каждый из этих синдромов обусловлен дефектом рецептора андрогенов. В большинстве случаев семейной формы заболевания этот дефект обусловлен точечной мутацией гена, ведущей к образованию терминирующих кодонов или заменам аминокислот в гормонсвязываюшем домене. Такие мутации в различной степени нарушают функцию рецептора. В некоторых семьях с типичными проявлениями резистентности к андрогенам связывание андрогенов в фибробластах не нарушено; в большинстве из этих семей резистентность к андрогенам обусловлена точечными мутациями ДНК-связывающего домена рецептора.

Лечение

Больные с недостаточностью 5α-редуктазы, которые воспитывались как девочки, но в пубертатном возрасте пожелали сменить пол, и больные с мужским полом воспитания нуждаются в наблюдении и заместительной терапии андрогенами для формирования мужских вторичных половых признаков. Предпочтительнее назначать нандролон (в виде деканоата), так как для его активации не нужна 5α-редуктаза.

Известны случаи, когда такие больные бывают фертильными. При выборе женского пола у больных с недостаточностью 5α-редуктазы выполняют орхиэктомию и пожизненно проводят заместительную терапию эстрогенами. При необходимости выполняют реконструктивные операции на влагалище. Лечение больных с дефектами рецептора андрогенов зависит от проявлений. Женщинам с тестикулярной феминизацией показана орхиэктомия (лучше после завершения роста и развития молочных желез) для профилактики злокачественных новообразований яичка. Для профилактики инволюции молочных желез, приливов и остеопороза после операции назначают эстрогены. Глубину влагалища обычно удается увеличить методом Франка. Мужчинам с синдромом Рейфенштейна показана хирургическая коррекция гипоспадии и, в некоторых случаях, гинекомастии. Андрогены обычно неэффективны.

Персистенция мюллеровых протоков

Это редкое заболевание, при котором у мужчин, помимо яичек и нормальных мужских половых органов, имеются матка и маточные трубы. Иногда одно или оба яичка опущены в мошонку, а матка и ипсилатеральная (по отношению к опущенному яичку) маточная труба находятся в мошонке или паховом канале; у некоторых больных яичко и маточная труба находятся в грыжевом мешке или низводятся в него.

В других случаях оба яичка расположены в брюшной полости, а грыжи нет. Как правило, случаев заболевания среди родственников не бывает; иногда выявляют семейный анамнез, характерный для заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Так как наружные половые органы нормально развиты и формирование вторичных половых признаков не нарушено, по-видимому, на критическом этапе эмбрионального развития яички плода вырабатывают нормальное количество андрогенов. Однако регрессии мюллеровых протоков не происходит. При этом нарушении описаны два вида мутаций.

Первая группа мутаций затрагивает ген фактора регрессии мюллеровых протоков. В результате уровень этого фактора в крови очень низкий или он не определяется. Во втором случае имеется дефект рецептора фактора регрессии мюллеровых протоков, а уровень самого фактора в крови повышен. Чтобы предотвратить развитие опухолей и сохранить функцию яичек, необходима орхипексия. Злокачественные новообразования матки и влагалища не описаны, а поскольку семявыносящие протоки тесно прилегают к широким связкам матки, то матку и влагалище не удаляют из-за высокого риска повреждения семявыносящих протоков и последующего бесплодия.

Аномалии развития мужских наружных половых органов Гипоспадия. Это врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой его наружное отверстие расположено либо на вентральной поверхности полового члена, либо в области мошонки, либо в промежности.

Выделяют следующие формы гипоспадии: головочную, стволовую и мошоночно-промежностную. Поскольку половой член формируется под действием андрогенов, считают, что гипоспадия является результатом какого-то нарушения синтеза или действия андрогенов во время эмбриогенеза. Гипоспадия сопутствует большинству нарушений половой дифференцировки у мальчиков, изредка она развивается в результате приема матерью прогестагенов на ранних сроках беременности. Причину гипоспадии (мутации одного гена, хромосомные аберрации, прием прогестагенов матерью) удается установить лишь в 25% случаев; этиология большинства случаев гипоспадии неизвестна. Лечение хирургическое.

Крипторхизм

Силы, обеспечивающие опускание яичка в мошонку, и механизмы гормональной регуляции этого процесса практически не изучены. Процесс опускания яичка можно разделить на три этапа: 1) внутрибрюшной, при котором яичко опускается от места своего образования рядом с почкой и подходит к внутреннему паховому кольцу; 2) формирование просвета пахового канала (влагалищного отростка брюшины), через который яичко покидает брюшную полость; 3) движение яичка по паховому каналу и его опускание в мошонку. Этот процесс занимает 6—7 мес, начинаясь на 6-й неделе внутриутробного развития и заканчиваясь в некоторых случаях после рождения.

Нарушение любого этапа этого процесса приводит к одностороннему или двустороннему крипторхизму. Приблизительно у 3% доношенных и 30% недоношенных новорожденных мальчиков одно или оба яичка не опущены в мошонку; обычно опускание завершается в первые недели жизни, поэтому частота крипторхизма к 6—9-месячному возрасту снижается до 0,6— 0,7%. Если к этому моменту яички не опустились в мошонку, начинают лечение.

Истинный крипторхизм может быть брюшным (10%), паховым (20%), высоким мошоночным (40%) и обструктивным (30%); в последнем случае имеется анатомическое препятствие между наружным паховым кольцом и входом в мошонку. Истинный крипторхизм следует отличать от ложного, обусловленного повышенным кремастерным рефлексом.

При крипторхизме нарушается функция яичек в пубертатном периоде; не совсем ясно, является ли крипторхизм следствием аномалии яичек или же причиной нарушения их функции. Предложены две основные этиологические теории крипторхизма: низкое внутрибрюшное давление и недостаточная эндокринная функция яичка (снижение синтеза тестостерона или фактора регрессии мюллеровых протоков).

Очевидно, что оба вида нарушений могут стать причиной крипторхизма. Однако, как и при гипоспадии, причину большинства случаев крипторхизма выявить не удается. Поскольку температура в брюшной полости слишком высока для сперматогенеза, для сохранения фертильности яички следует как можно раньше низвести в мошонку.

Высокая частота бесплодия после успешного лечения одностороннего и двустороннего крипторхизма указывает на то, что крипторхизм — это скорее следствие, а не причина тестикулярной недостаточности. Другим серьезным осложнением крипторхизма являются злокачественные новообразования, которые часто развиваются в неопущенных яичках, поэтому всем больным с крипторхизмом показана орхипексия

About Benedict21

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *