Home / Эндокринология / Липоматозы: виды, симптомы, диагностика, лечение

Липоматозы: виды, симптомы, диагностика, лечение

Липоматозы: виды, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Маделунга

Синдром Маделунга, или множественный симметричный липоматоз, обычно встречается у мужчин. Для него характерно появление множественных липом, лишенных каgсулы.

При синдроме Маделунга 1 типа липомы располагаются на задней поверхности шеи, в надключичных и дельтовидных областях в виде хомута. Этот вариант, собственно, и был описан в 1988 г. Маделунгом.

Распространяясь на средостение, липомы могут сдавливать трахею или верхнюю полую вену. Жировая ткань других областей не изменена. При синдроме Маделунга II типа липомы располагаются по всему телу, кроме голеней и предплечий, и на первый взгляд не отличаются от обычного ожирения. Глубоких липом и сдавления органов средостения при этом не бывает.

Заболевание может быть спорадическим или семейным, в последнем случае оно наследуется аутосомно-доминантно. Больные часто страдают алкоголизмом, который может вызвать дефицит фолиевой кислоты, макроцитарную анемию и нарушение функции печени.

Нередко наблюдается сенсорная, моторная или вегетативная нейропатия, на стопах появляются нейротрофические язвы. Биопсия икроножного нерва выявляет атрофию его дистальных участков, но без дегенерации и демиелинизации аксонов, характерных для алкогольной полинейропатии. Поражение ЦНС проявляется изменениями вызванных потенциалов.

Метаболические нарушения включают гиперурикемию, гипертриглицеридемию с повышением уровня хиломикронов и ЛПОНП и, как ни странно, повышение концентрации ЛПВП. Иногда наблюдается гиперинсулинемия в отсутствие сахарного диабета. У некоторых больных развивается почечный канальцевый ацидоз.

Причина болезни неизвестна. Липомы не содержат бурой жировой ткани; липоциты мелкие, с признаками гиперплазии. При исследовании выделенных липоцитов выявляют повышение активности липопротеидлипазы и снижение реакции на адреностимуляторы. Реакция на цАМФ сохранена; по-видимому, нарушена передача сигнала от адренорецепторов к аденилатциклазе. Эти нарушения обнаруживают не у всех больных.

Единственный метод лечения — удаление липом. Его производят с косметической целью или при сдавлении органов средостения.

Медиастиноабдоминальный липоматоз

Возможно, это заболевание является вариантом синдрома Маделунга.

Клиническая картина включает:

1) одышку при физической нагрузке из-за сдавления дыхательных путей липомами средостения;

2) значительное увеличение живота (псевдоасцит) за счет большого сальника и забрюшинной жировой клетчатки;

3) нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет.

Уровень ЛПВП не повышен. В остальном метаболические нарушения и изменения свойств липоцитов идентичны тем, которые обнаруживают при синдроме Маделунга.

Тазовый липоматоз

При этой форме липоматоза плотная жировая ткань откладывается вокруг тазовых органов. Мужчины болеют в 18 раз чаше.

Клиническая картина включает частое болезненное мочеиспускание, гематурию, запоры и боль в животе. Двустороннее сдавление мочеточников может привести к гидронефрозу и почечной недостаточности. Часто развивается артериальная гипертония.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают деформацию мочевого пузыря, смещение мочеточников и ректосигмоидного отдела толстой кишки, а в далеко зашедших случаях — гидронефроз. При КТ и МРТ видно, как жировая ткань сдавливает тазовые органы. Единственный метод лечения — иссечение жировой ткани для устранения обструкции верхних мочевых путей.

Эпидуральный липоматоз

Заболевание проявляется болью в спине, корешковой болью или симптомами сдавления спинного мозга. Чаще всего эпидуральный липоматоз наблюдают при длительном лечении глюкокортикоидами, а также при синдроме Кушинга. Дозу глюкокортикоидов нужно попытаться снизить; при сдавлении спинного мозга показана ламинэктомия.

Панникулит

Панникулит характеризуется очаговым некрозом жировой ткани. В подкожной клетчатке появляются одиночные или множественные болезненные узлы размерами от 0,5 до 10 см. Узлы плотные, иногда в них определяется флюктуация.

При самопроизвольном вскрытии узлов выделяется маслянистая жидкость. Вскрывшиеся узлы могут нагнаиваться. Через 1—8 нед узлы исчезают, на их месте могут остаться вдавленные участки гиперпигментации.

При гистологическом исследовании обнаруживают некроз липоцитов, воспалительную инфильтрацию и нагруженные липидами макрофаги (ксантомные клетки). Иногда панникулит рецидивирует.

У некоторых больных наблюдаются лихорадка, нарушение функции печени, лейкемоидная реакция, кровоточивость, очаговые тени в легких и нарушение функции поджелудочной железы с повышением активности амилазы и липазы сыворотки. Такое сочетание симптомов называют спонтанным панникулитом Вебера—Крисчена, хотя этот термин, по-видимому, уже устарел.

Панникулит может быть проявлением различных болезней.

Панникулит без системных проявлений может быть результатом травмы (в том числе — патомимии) и переохлаждения.

Например, многочасовая езда на лошади в холодную погоду может привести к холодовому панникулиту, при котором узлы появляются на наружной поверхности бедер. Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных может быть следствием родовой травмы в сочетании с гипотермией.

Панникулиты с системными проявлениями можно разделить на несколько групп. Чаще всего их причинами служат коллагенозы — красная волчанка, системная склеродермия и другие.

Панникулит обнаруживают у 2—3% больных красной волчанкой, обычно это дискоидная красная волчанка, а не СКВ. Вторая группа болезней, сопровождающихся панникулитом, — лимфомы и гистиоцитозы.

Цитофагический гистиоцитарный панникулит протекает с лихорадкой, плевральным выпотом, гепатоспленомегалией, панцитопенией и нарушениями свертывания крови. Многие больные умирают от геморрагических осложнений.

Характерный признак — гистиоциты (оседлые макрофаги), подобно бобовым стручкам начиненные лимфоцитами, эритроцитами и тромбоцитами. Цитофагический гистиоцитарный панникулит бывает трудно отличить от Т-клеточной лимфомы подкожной клетчатки.

При цитофагическом гистиоцитарном панникулите инфильтрирующие очаг поражения Т-лимфоциты принадлежат к одному клону, поэтому не исключено, что Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки представляет собой позднюю, злокачественную фазу этого заболевания. Лимфоплазмоцитоидная лимфома тоже может сопровождаться панникулитом; при этом в гистиоцитах обнаруживают кристаллические включения.

У многих больных панникулитом выявляют недостаточность агантитрипсина, которая способствует бурному воспалению и увеличивает вероятность панникулита при незначительной травме.

Панникулит в сочетании с лихорадкой и гепатитом нередко встречается у больных с приобретенной недостаточностью ингибитора С1-эстеразы и парапротеинемией. При тяжелых заболеваниях поджелудочной железы может развиться ферментативный панникулит, подробно описанный ниже.

Изредка панникулит наблюдается при генерализованной липодистрофии, как правило, приобретенной. Другие редкие причины панникулита — подагра, периодическая болезнь, мембранозная липодистрофия, лекарственные средства (глюкокортикоиды, аспартам), почечная недостаточность, атероэмболия и инфекции.

При васкулитах, паразитарных болезнях, лимфомах и диффузном нейродермите может развиться эозинофильный панникулит. Эозинофильный панникулит, кроме того, может быть одним из вариантов синдрома фасциита—панникулита. Заболевание проявляется хроническим воспалением и уплотнением кожи и эозинофильным фасциитом, приводит к фиброзу подкожной и межмышечной соединительной ткани. Иногда оно развивается в исходе синдрома Свита.

Диагностика панникулита невозможна без биопсии. Когда диагноз установлен, выясняют причину панникулита. При системных проявлениях и быстро прогрессирующем течении дифференциальный диагноз проводят между коллагенозами, лимфопролиферативными заболеваниями, панкреатитом и раком поджелудочной железы. В более легких случаях следует заподозрить недостаточность α1 -антитрипсина.

Причины панникулита

Панникулит без системных проявлений Травма

  • Переохлаждение
  • Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных

Панникулит с системными проявлениями

  • Коллагенозы (красная волчанка, системная склеродермия)
  • Лимфопролиферативные заболевания (лимфомы, гистиоцитозы)
  • Недостаточность α1-антитрипсина
  • Болезни поджелудочной железы (рак поджелудочной железы, панкреатит)
  • Генерализованная липодистрофия
  • Недостаточность ингибитора С1-эстеразы с парапротеинемией
  • Синдром фасциита—панникулита
  • Прочие болезни

Лечение

Лечение часто бывает безуспешным. В ряде случаев при цитофагическом гистиоцитарном панникулите эффективна полихимиотерапия циклофосфамидом, блеомицином и преднизоном. При недостаточности α1-антитрипсина назначают дапсон, а при неэффективности дапсона — α1-антитрипсин в дозе 60 мг/кг в/в 1 раз в неделю.

Ферментативный панникулит

Заболевание развивается при панкреатите (две трети случаев) и раке поджелудочной железы. Узлы располагаются в основном около суставов, примерно у 60% больных возникает артрит, иногда с деструкцией суставов. Узлы могут вскрываться в капсулу сустава, а под некротизированной жировой тканью можно обнаружить очаги остеолиза.

Обычно наблюдается лихорадка, довольно часто — полисерозит и васкулит. Так же как и при волчаночном панникулите, наблюдается недостаточность компонентов комплемента, а при иммунофлюоресцентном окрашивании обнаруживают отложения компонентов комплемента и IgG. Целенаправленных серологических исследований никто не проводил, имеются лишь сведения о нескольких больных, у которых не удалось выявить антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.

Некроз жировой ткани развивается под действием ферментов поджелудочной железы, поступающих в кровь. По-видимому, трипсин имеет второстепенное значение, а главную роль играют свободные жирные кислоты, образующиеся под действием панкреатической липазы и фосфолипазы А2.

В плевральном и перикардиальном выпоте, асцитической жидкости и аспирате из подкожных узлов обнаруживают высокую активность амилазы и липазы. В эксперименте некроз жировой ткани можно вызвать путем перевязки протоков поджелудочной железы.

Ключевую роль ферментов поджелудочной железы в патогенезе доказывают и наблюдения над больными со свищами между поджелудочной железой и воротной веной, у которых тоже развивается ферментативный панкреатит. Роль аутоиммунных механизмов в утечке ферментов сомнительна; значение эозинофилии, которая часто наблюдается при этом заболевании, неясно.

Смертность при ферментативном панникулите высока даже в отсутствие рака поджелудочной железы; больные умирают через несколько недель или месяцев. Лечение не разработано. У одного больного улучшение наступило после в/в инфузии апротинина (ингибитора протеаз).

Болезнь Деркума

Болезнь Деркума, или болезненное ожирение, у женщин встречается в 30 раз чаще. Для нее характерны множественные болезненные липомы на конечностях (чаще всего вокруг суставов, особенно коленных) и других участках тела.

Размер липом — от 0,5 до 5 см. Боль и парестезия могут появляться спонтанно или при надавливании. Больные обычно страдают ожирением. Кроме того, отмечаются слабость, утомляемость, эмоциональная лабильность, иногда — деменция.

В детородном возрасте заболевание начинается редко. Большинство случаев — спорадические, но отмечены и семейные, предположительно с аутосомно-доминантным типом наследования. Достоверной связи болезни Деркума с другими заболеваниями не выявлено. Данные аутопсий, произведенных в начале века, указывают на поражение гипофиза и других желез внутренней секреции; современных данных о состоянии эндокринной системы нет.

Иногда при биопсии пораженных участков не обнаруживают патологических изменений, но чаще в биоптатах присутствуют гигантоклеточные гранулемы. В отличие от панникулита при болезни Деркума некроз жировой ткани наблюдается редко.

При болезни Деркума пытались применять лидокаин (в/в), глюкокортикоиды, иссечение липом и липосакцию, но в основном безуспешно.

About Benedict21

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *