Home / Эндокринология / ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Изолированный дефицит альдостерона при нормальной секреции кортизола может возникать в различных ситуациях: при нарушениях синтеза и секреции ренина, при некоторых врожденных заболеваниях, после удаления альдостеромы, при длительном лечении гепарином (в том числе низкомолекулярным) , а также при тяжелой ортостатической гипотонии.

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

При всех формах гипоальдостеронизма не происходит достаточного повышения секреции альдостерона при ограничении потребления поваренной соли. У большинства больных наблюдается гиперкалиемия, которая нередко нарастает при недостаточном потреблении натрия.

В тяжелых случаях потеря натрия с мочой наблюдается даже при достаточном количестве соли в рационе, а в более легких случаях — только при ограничении ее потребления.

В большинстве случаев изолированный гипоальдостеронизм возникает у больных с недостаточной продукцией ренина (гипорениновый гипоальдостеронизм). Чаще всего он наблюдается у взрослых с диабетической нефропатией и легкой почечной недостаточностью.

У таких больных, как правило, наблюдаются выраженные гиперкалиемия и метаболический ацидоз, которые нельзя объяснить только поражением почек. Низкосолевая диета и переход в положение стоя приводят лишь к незначительному повышению активности ренина плазмы.

Патогенез гипоренинового гипоальдостеронизма не вполне ясен. Скорее всего, главная роль в нем принадлежит поражению почек, но не исключена также роль вегетативной нейропатии, гиперволемии и нарушения образования ренина из его предшественников.

Недостаточное повышение уровня альдостерона при снижении уровня натрия и уменьшении ОЦК скорее всего связано именно с недостаточной секрецией ренина, поскольку никаких нарушений биосинтеза альдостерона, как правило, обнаружить не удается.

Уровень альдостерона быстро возрастает при стимуляции АКТГ — хотя, возможно, в недостаточной степени. Он несколько ниже, чем следовало бы ожидать при имеющемся уровне калия.

Иногда гипоальдостеронизму сопутствует высокая активность ренина плазмы. У многих больных с гиперрениновым гипоальдостеронизмом нарушено превращение кортикостероид, имеющего метальную группу при С-18, в альдостерон, имеющий в этом положении альдегидную группу, возможно, за счет дефекта 18-гидроксилазы.

Секреция альдостерона у таких больных снижена или отсутствует, а активность ренина плазмы и уровни предшественников альдостерона (кортакостерона и 18-гидроксикортикостерона) повышены.

При тяжелых заболеваниях тоже иногда возникает гиперрениновый гипоальдостеронизм; летальность при этом составляет 80%.

Гиперкалиемии не бывает. Возможные причины этой формы гипоальдостеронизма — некроз клеток клубочковой зоны коры надпочечников (что случается довольно редко) или усиление синтеза глюкокортикоидов в ущерб минералокортикоидам, возможно, под влиянием длительной стимуляции АКТГ.

Прежде чем рассматривать возможность изолированного гипоальдостеронизма у больного с гиперкалиемией, следует исключить псевдогиперкалиемию (например, при гемолизе или тромбоцитозе). На следующем этапе следует убедиться, что секреция кортизола не нарушена, с помощью пробы с АКТГ.

Затем необходимо выяснить, как изменяются активность ренина плазмы и уровень альдостерона при ортостатической пробе или ограничении потребления поваренной соли.

Недостаточное повышение этих показателей указывает на гипорениновый гипоальдостеронизм. Сочетание низкого уровня альдостерона с высокой активностью ренина может быть признаком нарушения синтеза альдостерона либо резистентности к ангиотензину II.

Наконец, высокий уровень альдостерона в сочетании с высокой активностью ренина говорит о резистентности к альдостерону — псевдогипоальдостеронизме.

Лечение

Цель лечения — восполнение дефицита минералокортикоидов. Обычно назначают флудрокортизон, 0,05—0,15 мг/суг внутрь; при достаточном содержании натрия в рационе (150— 200 ммоль/сут) этой дозы достаточно для восстановления электролитного баланса.

Однако для устранения гиперкалиемии при гипорениновом гипоальдостеронизме минералокортакоиды назначают в более высоких дозах, что может оказаться небезопасным у больных с артериальной гипертонией, почечной или сердечной недостаточностью.

Другой способ снизить гиперкалиемию и уменьшить ацидоз — это низкосолевая диета в сочетании с фуросемидом. Иногда оба этих подхода применяют одновременно.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *