Home / Эндокринология / Феохромоцитома: патогенез, анатомия, диагностика, лечение

Феохромоцитома: патогенез, анатомия, диагностика, лечение

Феохромоцитомы синтезируют, запасают и секретируют катехоламины. Обычно они развиваются из мозгового вещества надпочечников, реже — из хромаффинных клеток симпатических ганглиев. В этом случае опухоль называют вненадпочечниковой феохромоцитомой или параганглиомой. Кроме феохромоцитомы есть и другие опухоли, секретирукмцие катехоламины, — хемодектома (опухоль сонного гломуса) и ганглионеврома (опухоль постганглионарных симпатических нейронов).

Феохромоцитома

Клинические проявления феохромоцитомы обусловлены секрецией катехоламинов и в меньшей степени — других биологически активных веществ. Самое частое проявление — артериальная гипертония. У половины больных отмечаются гипертонические кризы, ярко выраженные и нередко угрожающие жизни.

Феохромоцитомой обусловлено примерно 0,1% случаев артериальной гипертонии. При своевременном выявлений и правильном лечении эта причина артериальной гипертонии устранима. Невыявленная феохромоцитома может привести к смерти. Патологоанатомические исследования показывают, что у большинства умерших от феохромоцитомы правильный диагноз даже не предполагался.

Оглавление

Патогенез и патологическая анатомия

Локализация и морфология

У взрослых 80% феохромоцитом односторонние и одиночные, 10% —двусторонние. Остальные 10% локализуются вне надпочечников. У детей 25% опухолей двусторонние и 25% — вненадпочечниковые. Односторонние опухоли по непонятным причинам чаще локализуются в правом надпочечнике. Феохромоцитомы бывают очень крупными (свыше 3 кг), нобольшинство не превышает в весе 100 г, в диаметре — 10 см. Опухоль богато васкуляризована.

Феохромоцитома состоит из крупных полиморфных хромаффинных клеток. Злокачественный рост свойственен менее чем 10% феохромоцитом. Как и в случае других гормонально-активных опухолей, о степени злокачественности феохромоцитомы невозможно судить по ее гистологическому строению. Признаками злокачественности служат инвазивный рост и метастазирование. Риск рецидива выше, если в опухоли обнаруживается много анеуплоидных и тетрапло-идных клеток (например, при проточной цитофлюориметрии).

Наследственность

Примерно у 5% больных феохромоцитома наследуется аутосомно-доминантно — как самостоятельное заболевание или как одно из проявлений МЭН типа Па или типа IIb, нейрофиброматоза, болезни Гиппеля—Линдау и других наследственных синдромов. Во всех этих случаях двусторонние феохромоцитомы надпочечников встречаются чаще, в частности, у больных МЭН более половины феохромоцитом — двусторонние. Поэтому у каждого больного с двусторонней феохромоцитомой следует исключить наследственные синдромы.

Вненадпочечниковая феохромоцитома

Феохромоцитомы, локализующиеся вне надпочечников, обычно весят 20—40 г и в диаметре не превышают 5 см. Большинство из них находится в пределах брюшной полости — в чревных, верхнем и нижнем брыжеечных ганглиях. Около 1 % опухолей расположены в грудной полости, 1 % — в стенке мочевого пузыря и менее 1% — на шее, как правило, в симпатических ганглиях или в ветвях IX и X черепных нервов.

Синтез, запасание и секреция катехоламинов

Синтез и запасание катехоламинов в клетках феохромоцитомы осуществляются так же, как в нормальном мозговом веществе надпочечников. Причины массивных выбросов катехоламинов клетками феохромоцитомы точно не установлены, полагают, что пусковыми факторами могут служить изменения кровотока и некроз опухолевой ткани. Опухоль не имеет иннервации, и секреция ею катехоламинов не подвержена нервной регуляции.

Феохромоцитомы синтезируют и запасают множество биологически активных пептидов, в том числе опиоидные пептиды, адреномедуллин, эндотелии, эритропоэтин, ПТГ-подобные пептиды, нейропептид Y и хромогранин А. В ряде случаев клинические проявления опухоли отчасти обусловлены секрецией этих пептидов.

Адреналин, норадреналин, дофамин

Большинство феохромоцитом запасают и секретируют и норадреналин, и адреналин. При этом доля норадреналина обычно больше, чем в нормальных клетках мозгового вещества.

Большинство вненаlпочечниковых феохромоцитом секретируют только норадреналин. Опухоли, секретируюшие только адреналин, встречаются редко и обычно у больных с МЭН. Адреналин-секретируюшие опухоли иногда проявляются характерными метаболическими и другими опосредуемыми α-адренорецепторами нарушениями.

В остальных случаях клиническая картина не зависит от того, какой гормон является основным продуктом опухоли. Злокачественные феохромоцитомы иногда секретируют дофамин и гомованклиновую кислоту, доброкачественным феохромоцитомам это несвойственно.

Клиническая картина

Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но обычно ею страдают молодые и люди среднего возраста. Эпидемиологические исследования показывают, что женщины болеют несколько чаше. Большинство обращаются к врачу в связи с гипертоническим кризом, судорогами, приступами тревоги или артериальной гипертонией, не поддающейся лечению.

Реже феохромоцитому заставляют заподозрить необъяснимое падение АД и шок во время хирургического вмешательства или после травмы. У большинства больных отмечается артериальная гипертония в сочетании с головной болью, потливостью, сердцебиением.

Артериальная гипертония

Это самое частое проявление феохромоцитомы.  У 60% больных АД повышено постоянно, хотя и подвержено значительным колебаниям; у половины отмечаются гипертонические кризы. У остальных 40% АД находится в пределах нормы и повышается только во время кризов. Артериальная гипертония протекает тяжело и часто не поддается лечению гипотензивными средствами первого ряда.

Катехоламиновые кризы

У половины больных феохромоцитомой наблюдаются катехоламиновые кризы. У каждого больного они обычно протекают одинаково. Кризы могут быть частыми либо возникать с интервалами в несколько недель или месяцев. С течением времени частота, длительность и тяжесть катехоламиновых кризов нарастают.

Катехоламиновый криз обычно начинается внезапно. Длится он от нескольких минут до нескольких часов, иногда дольше. Характерны головная боль, проливной пот, сердцебиение, тревога, нередко — страх надвигающейся смерти. Возможны боль в груди и животе, тошнота и рвота, побледнение или приливы. АД увеличивается до угрожающих значений; как правило, развивается тахикардия.

Катехоламиновый криз может быть спровоцирован любыми действиями, которые приводят к смещению органов брюшной полости. У некоторых больных криз каждый раз вызывается одним и тем же стимулом, у других провоцирующий фактор установить не удается. Несмотря на то что катехоламиновые кризы обычно сопровождаются чувством страха, эмоциональные перегрузки редко служат провоцирующим фактором.

Другие клинические проявления

Характерно повышение основного обмена, которое проявляется усиленным потоотделением и легким или умеренным похуданием. Из-за пониженного объема плазмы и ослабленных гемодинамических рефлексов возникает ортостатическая гипотония. По тем же причинам больные феохромоцитомой предрасположены к развитию артериальной гипотонии и шока во время хирургических вмешательств, а также при травмах. У ряда бальных снижение АД обусловлено секрецией адреномедуллина.

Кардиологические нарушения

Возможны синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, наджелудочковые аритмии, желудочковые экстрасистолы. Стенокардия и инфаркт миокарда встречаются даже в отсутствие атеросклероза коронарных артерий. Причина, вероятно, кроется в повышении потребности миокарда в кислороде и спазме коронарных артерий под действием катехоламинов. На ЭКГ выявляютнеспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, выраженный зубец U, нарушения реполяризации левого желудочка, блокаду правой или левой ножки пучка Гиса. Все эти изменения могут наблюдаться и в отсутствие стенокардии.

Сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца могут быть обусловлены миокардитом или гипертрофией левого желудочка, концентрической или асимметричной. У некоторых больных наблюдается полиорганная недостаточность с некардиогенным отеком легких. Из поврежденного эндотелия легочных сосудов в кровь поступает амилаза.

Повышенная активность амилазы в сыворотке и боль в животе могут привести к ошибочному диагнозу острого панкреатита, однако активность липазы в сыворотке не изменена.

Нарушение толерантности к глюкозе

Подавление секреции инсулина и усиление глюконеогенеза приводят к тому, что более чем у половины больных нарушается толерантность к глюкозе. Однако инсулинотерапия требуется редко, а после удаления опухоли толерантность к глюкозе восстанавливается.

Увеличение гематокрита

Уменьшение объема плазмы приводит к увеличению гематокрита. В редких случаях, если феохромоцитома продуцирует эритропоэтин, возможен эритроцитоз.

Другие нарушения

Выброс катехоламинов ведет к уменьшению теплоотдачи, обусловленному вазоконстрикцией, и повышению основного обмена, в связи с чем поднимается температура тела. Секреция опухолью ПТГ-подобных пептидов приводит к гиперкальциемии, секреция ИЛ-6 — к лихорадке и увеличению СОЭ. Вазоконстрикция изредка приводит к ишемии и некрозу скелетных мышц, в связи с чем развиваются миоглобинурия и почечная недостаточность. Иногда наблюдается полиурия.

Урологические нарушения

Если феохромоцитома локализуется в стенке мочевого пузыря, катехоламиновые кризы могут возникать при мочеиспускании. Такие опухоли проявляются клинически, будучи еще небольшими. Следовательно, и экскреция катехоламинов с мочой тоже может быть лишь слегка увеличенной или находиться в пределах нормы. У половины больных отмечается гематурия, а саму опухоль нередко можно увидеть при цистоскопии.

Побочное действие лекарственных средств

При выявленной или подозреваемой феохромоцитоме медикаментозное лечение надо проводить обдуманно и крайне осторожно. Наркотические анальгетики, гистамин, кортикотропин, саралазин и глюкагон могут спровоцировать тяжелый, угрожающий жизни катехоламиновый криз. Все эти препараты, по-видимому, стимулируют выброс катехоламинов из опухоли. Симпатомиметики, а также метилдофа (при в/в введении) повышают АД, высвобождая катехоламины из нервных окончаний. Препараты, ингибирующие обратный захват катехоламинов, в частности трициклические антидепрессанты и гуанетидин, усиливают действие эндогенных катехоламинов.

Сопутствующие заболевания

При МЭН типов IIa и IIb феохромоцитома сочетается с медуллярным раком щитовидной железы, при МЭН типа IIa — с гиперпаратиреозом. В этом случае гиперкальциемия может быть обусловлена как патологией паращитовидных желез, так и самой феохромоцитомой. Лице повышенным риском МЭН типа IIa и типа IIb нужно регулярно обследовать для исключения феохромоцитомы, измеряя содержание катехоламинов (включая адреналин) в суточной моче. Перед хирургическими вмешательствами на щитовидной и паращитовидных железах феохромоцитома должна быть исключена или удалена.

Сочетание феохромоцитомы с нейрофиброматоэом наблюдается нечасто. Тем не менее у каждого больного с артериальной гипертонией и малыми признаками нейрофиброматоза (пятнами цвета кофе с молоком, кифосколиозом) следует заподозрить феохромоцитому. Частота феохромоцитомы среди страдающих болезнью Гиппеля—Линдау достигает 19—25%. У многих из этих больных опухоль не проявляется клинически, и ее выявляют только при КТ живота или посмертно, при аутопсии.

От 15 до 20% больных феохромоцитомой страдают желчнокаменной болезнью. Иногда наблюдается эктопический синдром Кушинга, чаще всего обусловленный секрецией АКТГ феохромоцитомой, реже — сопутствующим медуллярным раком щитовидной железы.

Диагностика

Диагноз феохромоцитомы подтверждает повышенная экскреция с мочой катехоламинов или их метаболитов. Для исследования используют суточную мочу, которую собирают на фоне гипертонического криза или иных клинических проявлений.

Биохимические исследования

В моче измеряют содержание ванилилминдальной кислоты, общее содержание метанефринов или общее содержание свободных (неконъюгированных) катехоламинов. Определение ванилилминдальной кислоты — менее чувствительный и менее специфичный метод, чем два остальных. Точность диагностики повышается при двух- или трехкратном проведении анализа. При лабораторной диагностике феохромоцитомы придерживаются следующих правил.

1) Лучше использовать суточную мочу, а не случайные пробы. Чтобы удостовериться в полноте сбора мочи, в ней определяют содержание креатинина.

2) Обследуемый по возможности должен находиться на постельном режиме и не получать никаких лекарственных средств; перед анализами нельзя проводить рентгеноконтрастные исследования. Если отменить все лекарственные средства невозможно, то отменяют только те, которые могут повлиять на результаты анализа.

3) Мочу закисляют сразу после сбора и хранят в холодильнике вплоть до проведения исследования.

4) Современные методики практически исключают влияние пищевых продуктов на результаты исследования. Тем не менее лаборатория клинической биохимии должна дать рекомендации относительно изменений рациона.

5) Сбор суточной мочи нужно начинать во время гипертонического криза, поскольку вне кризов экскреция с мочой катехоламинов и их метаболитов повышена не у всех больных.

Свободные катехоламины в моче

Верхняя граница нормы для общего содержания свободных катехоламинов в моче составляет 590—885 нмоль/сут (100—150 мкг/сут). У большинства больных с феохромоцитомой эта цифра превышает 1480 нмоль/сут (250 мкг/сут). Очень важно измерить содержание адреналина, поскольку для надпочечниковых феохромоцитом характерна увеличенная экскреция именно этого гормона (свыше 275 нмоль/сут, или 50 мкг/сут), а у больных МЭН данный показатель может вообще оказаться единственным отклонением от нормы.

Ложноположительные результаты могут быть обусловлены лекарственными средствами, повышающими экскрецию катехоламинов с мочой, -катехоламинами, метилдофой, леводофой, лабеталсшом, симпатомиметиками (у многих из них эффект длится до 2 нед) Другая причина ложноположительных результатов — усиленный выброс эндогенных катехоламинов из-за активации симпатоадреналовой системы, что наблюдается, в частности, при гипогликемии, тяжелой физической нагрузке, внутричерепной гипертензии, отмене клонидина.

Метанефрины и ванилилминдальная кислота в моче

В большинстве лабораторий верхней границей нормы для общего содержания метанефринов считается 7 мкмоль/суг (1,3 мг/сут), для ванилилминдальной кислоты — 35 мкмоль/сут (7 мг/сут). У большинства больных феохромоцитомой экскреция этих веществ с мочой увеличивается значительно, нередко — более чем в три раза.

При определении метанефринов ложноположительные результаты могут быть обусловлены избытком эндогенных катехоламинов или лечением катехоламинами, ингибиторами МАО, а также пропранололом (если используется спектрофотометрия).

Результаты определения ванилилминдальной кислоты меньше зависят от эндогенных и экзогенных катехоламинов, однако могут быть ложноположительными при использовании многих лекарственных средств, в том числе карбидофы. Под действием ингибиторов МАО экскреция ванилилминдальной кислоты снижается.

Катехоламины в плазме

К измерению уровня катехоламинов в плазме прибегают нечасто. Во-первых, при однозначных результатах исследования суточной мочи это становится просто ненужным. Во-вторых, содержание катехоламинов в плазме подвержено значительным колебаниям и в отсутствие феохромоцитомы. На него влияют те же лекарственные средства и те же физиологические и патологические состояния, которые усиливают экскрецию катехоламинов с мочой. Альфа- и β-адреноблокаторы повышают уровень катехоламинов в плазме, нарушая их элиминацию.

Измерение уровня катехоламинов в плазме может дать ценную информацию при клинической картине феохромоцитомы и сомнительных результатах исследования суточной мочи. Значительно повышенный базальный уровень катехоламинов в плазме подтверждает диагноз феохромоцитомы, но, к сожалению, примерно у трети больных он оказывается в пределах нормы или лишь слегка повышенным.

Диагностическая ценность метода увеличивается при использовании лекарственных средств, снижающих симпатический тонус. Клонидин и ганглиоблокаторы снижают уровень катехоламинов в плазме в норме и при гипертонической болезни, но не влияют на уровень катехоламинов при феохромоцитоме. Отрицательная супрессивная проба с клонидином у больного с повышенным или находящимся на границе нормы базальным уровнем катехоламинов свидетельствует в пользу феохромоцитомы.

Супрессивные и провокационные пробы

Все эти пробы неспецифичны и сопряжены со значительным риском, поэтому в настоящее время они практически вытеснены биохимическими исследованиями мочи. Из супрессивных проб сейчас применяют только модифицированную пробу с фентоламином, и то лишь во время гипертонического криза как пробное лечение.

Фентоламин вводят в дозе 5 мг в/в струйно (после пробной дозы 0,5 мг). В случае феохромоцитомы систолическое АД снижается как минимум на 35 мм рт. ст., диастолическое — на 25 мм рт. ст. Эффект достигает максимума через 2 мин и длится 10—15 мин. Тем не менее для постановки диагноза положительной пробы с фентоламином недостаточно, его подтверждают биохимическими исследованиями мочи.

Провокационные пробы у больных с нормальным АД опасны и применяются крайне редко. Исключение составляет проба с глюкагоном, которую применяют при артериальной гипертонии с кризовым течением и находящимся на границе нормы базальным уровнем катехоламинов в плазме. У здоровых людей и при гипертонической болезни глюкагон почти не влияет на АД и уровень катехоламинов в плазме, а при феохромоцитоме он нередко увеличивает оба этих показателя. Возможно и увеличение одного лишь уровня катехоламинов без изменения АД.

Следует подчеркнуть, что проведение пробы у больного феохромоцитомой сопряжено с риском тяжелого, угрожающего жизни гипертонического криза. Поэтому к ней никогда не прибегают без острой необходимости, а во время самой пробы непрерывно регистрируют АД, обеспечивают венозный доступ и держат наготове фентоламин, чтобы прервать исследование в случае резкого повышения АД.

Дифференциальная диагностика

Диагноз феохромоцитомы приходится предполагать и исключать у значительного круга больных. При гипертонической болезни в сочетании с признаками повышенного симпатического тонуса (тахикардией, потливостью, увеличенным сердечным выбросом), а также при приступах тревоги, сопровождающихся подъемом АД, для исключения феохромоцитомы, как правило, достаточно провести исследование суточной мочи.

Для уверенности его повторяют несколько раз, собирая мочу во время приступов. В сомнительных случаях прибегают к супрессивной пробе с клонидином или провокационной пробе с глюкагоном. Катехоламиновые кризы, похожие на проявления феохромоцитомы, бывают при отмене клонидина, кокаинизме, лечении ингибиторами МАО. Больные с психическими нарушениями иногда сами провоцируют у себя катехоламиновые кризы, принимая симпатомиметики.

Внутричерепные объемные образования, особенно опухоли задней черепной ямки и субарахноидальные кровоизлияния, нередко становятся причиной артериальной гипертонии и повышения экскреции катехоламинов с мочой.

С другой стороны, субарахноидальное и внутричерепное кровоизлияния хоть и редко, но могут быть последствиями феохромоцитомы. Диэнцефальная эпилепсия, проявляющаяся в основном вегетативными припадками, может сопровождаться повышением АД и увеличением уровня катехоламинов в плазме. Это редкое заболевание отличается от феохромоцитомы наличием ауры, изменениями ЭЭГ и положительной реакцией на пробное лечение противосудорожными средствами. Однако дифференциальный диагноз в этом случае довольно труден.

Лечение

Предоперационный период

Фармакологическая блокада α-адренорецепторов — основа ведения предоперационного периода и залог успеха операции. После подтверждения диагноза больному назначают внутрь феноксибензамин (неконкурентный α-адреноблокатор длительного действия), сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем увеличивая суточную дозу на 10—20 мг с интервалами в несколько дней — до тех пор, пока АД не стабилизируется на удовлетворительном уровне.

Для подбора оптимальной дозы регулярно измеряют АД в положении лежа и стоя. Большинству больных требуется от 40 до 80 мг/сут, некоторым — более 200 мг/сут. Одновременно отменяют ограничение на потребление поваренной соли. Такое лечение продолжают как минимум в течение 10—14 сут перед операцией. За это время, как правило, успевает восстановиться объем плазмы.

Катехоламиновые кризы, возникающие в ходе лечения, купируют в/в введением фентоламина. В предоперационном периоде пытались применять и избирательные блокаторы α1 -адренорецепторов, но их преимущества не доказаны.

В то же время эти препараты снижают АД и предотвращают тяжелые катехоламиновые кризы у больных феохромоцитомой во время обследования, кроме того, они лучше переносятся, чем феноксибензамин. В качестве гипотензивных средств при феохромоцитоме эффективны также нитропруссил натрия, антагонисты кальция и, по-видимому, ингибиторы АПФ. Нитропруссид натрия используют и для купирования гипертонических кризов.

Бета-адреноблокаторы назначают только после начала лечения а-адреноблокаторами. В противном случае они могут вызвать парадоксальное повышение АД, препятствуя расширению сосудов скелетных мышц. К введению α-адреноблокаторов обычно прибегают при тахикардии, вызванной α-адреноблокаторами. Как правило, достаточно низких доз, например по 10 мг пропранолола внутрь 3— 4 раза в сутки. При необходимости дозу α-адреноблокаторов увеличивают, ориентируясь на ЧСС. Бета-адреноблокаторы эффективны при нарушениях ритма сердца, в частности спровоцированных общими анестетиками.

Топическая диагностика

Хирургическое вмешательство значительно упрощается, если в предоперационном периоде удается установить местонахождение опухоли (опухолей). Поэтому топической диагностике феохромоцитом уделяется большое внимание. Надпочечниковые феохромоцитомы обычно удается обнаружить с помощью КТ или МРТ надпочечников; вненадпочечниковые, локализующиеся в пределах грудной клетки, — с помощью рентгенографии грудной клетки или КТ, локализующиеся в пределах брюшной полости — с помощью МРТ.

Если все эти исследования не увенчались успехом, проводят аортографию (после достижения блокады α-адренорецепторов). С помощью аортографии нередко удается локализовать вненадпочечниковые феохромоцитомы, расположенные в брюшной полости, так как они часто снабжаются крупной аберрантной артерией. Если и это исследование безуспешно, берут кровь из разных участков нижней и верхней полой вен с определением в ней концентраций катехоламинов.

Обнаружив градиент концентрации катехоламинов, проводят селективную ангиографию либо прицельную КТ или I МРТ. Помимо этих методов, применяют сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином. Этот радиофармацевтический препарат захватывается опухолевыми клетками, что позволяет получить четкое изображение феохромоцитомы.

К сцинтиграфии прибегают для уточнения природы надпочечниковых опухолей, обнаруженных при КТ (если биохимические исследования дали сомнительные результаты), и для поиска вненадпочечниковых феохромоцитом.

Чрескожная аспирационная биопсия феохромоцитом противопоказана. Более того, феохромоцитома должна быть исключена перед проведением аспирационной биопсии новообразования надпочечников.

Хирургическое вмешательство

Удаление феохромоцитомы лучше всего проводить в специализированной клинике, где хорошо отлажены ведение предоперационного периода, анестезия и хирургическая техника. В этом случае операционная летальность составляет 2—3%.

Во время операции непрерывно регистрируют АД, ЦВД и ЭКГ, а при сопутствующей патологии сердца и сердечной недостаточности — еще и ДЗЛА. Важное значение имеет поддержание ОЦК. С артериальной гипотонией, возникшей в ходе операции, легче бороться с помощью инфузионной терапии, нежели введением сосудосуживающих средств. Артериальная гипертония и нарушения ритма сердца чаще всего возникают во время вводной анестезии, интубации трахеи и манипуляций с опухолью. Для стабилизации АД обычно вводят в/в фентоламин, но может потребоваться и нитропруссид натрия. При тахикардии и желудочковой экстрасистолии применяют пропранолол.

Феохромоцитома у беременных

Самопроизвольные роды и родоразрешение через естественные родовые пути опасны и для матери, и для плода. Если феохромоцитома выявлена на ранних сроках беременности, проводят медикаментозное лечение феноксибензамином, после чего приступают к хирургическому удалению опухоли.

Прерывать беременность нет необходимости, однако хирургическое вмешательство само по себе может спровоцировать самопроизвольный аборт. Если феохромоцитома выявлена в III триместре, назначают адреноблокаторы и, как только позволит состояние плода, проводят кесарево сечение с последующим удалением опухоли.

Безопасность адреноблокаторов во время беременности не доказана, однако опыт их применения свидетельствует об отсутствии каких-либо пагубных последствий. Диагностика феохромоцитомы во время беременности и ее лечение снижают материнскую смертность почти до нуля, но плод все же иногда погибает.

Неоперабельные и злокачественные феохромоцитомы

Больные, которые не подлежат хирургическому лечению из-за тяжелых сопутствующих заболеваний, нуждаются в длительном медикаментозном лечении. Необходимо оно и в случае феохромоцитом с инвазивным ростом или метастазами. Если АД не удается стабилизировать при помощи адреноблокаторов, в дополнение к ним назначают метирозин. Этот препарат ингибирует тирозин гидроксил азу, снижает продукцию катехоламинов опухолью и облегчает ведение больных.

Злокачественные феохромоцитомы часто рецидивируют в забрюшинном пространстве, а метастазируют они преимущественно в кости и легкие. Эти опухоли устойчивы к лучевой терапии, полихимиотерапия тоже далеко не всегда эффективна. С переменным успехом для разрушения опухолевой ткани используют мета-131I-бензилгуанидин.

Прогноз и диспансерное наблюдение

Пятилетняя выживаемость после хирургического удаления феохромоцитомы составляет более 95%, а частота рецидивов — менее 10%. Экскреция катехоламинов с мочой нормализуется в течение 1 нед после операции; в этот период надо провести исследование суточной мочи, чтобы убедиться в полноте удаления опухоли.

Далее его проводят ежегодно на протяжении нескольких лет. Исследование мочи показано также при возобновлении симптоматики. Пятилетняя выживаемость при злокачественных феохромоцитомах составляет менее 50%.

Удаление опухоли приводит к излечению артериальной гипертонии примерно у 75% больных. У остальных 25% повышенное АД обусловлено либо сопутствующей гипертонической болезнью, либо необратимым повреждением сосудов из-за избытка катехоламинов. Этим больным, как правило, помогают гипотензивные средства.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *